La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) è una patologia complessa e debilitante che colpisce il sistema nervoso, causando progressivamente la perdita della capacità di controllare i movimenti muscolari.

Riconoscere i segni iniziali della SLA è cruciale per una diagnosi tempestiva e l’avvio di eventuali interventi medici. In questo articolo vediamo i primi sintomi caratteristici della SLA e l’importanza di identificarli precocemente.

Che cos’è la SLA?

La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è una malattia molto rara ma grave del sistema nervoso. Il termine sclerosi significa letteralmente “indurimento dei tessuti“. Amiotrofo significa “perdita di massa muscolare”. Laterale significa “sul lato” e si riferisce ai tratti nervosi che corrono su entrambi i lati del midollo spinale.

La malattia neurodegenerativa porta a una degenerazione delle cellule nervose motorie (motoneuroni). Questi sono normalmente responsabili del controllo dei muscoli.

Sia i componenti dei motoreuroni nel sistema nervoso centrale (nel cervello e nel midollo spinale) che nel sistema nervoso periferico (nel tronco encefalico attraverso il midollo spinale fino ai muscoli) sono colpiti dalla SLA.

Nel corso della malattia, le cellule nervose continuano a degenerare. Questo processo, purtroppo, è irreversibile: una volta che i motoneuroni sono danneggiati, non possono più guarire.

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Quali sono i sintomi iniziali della SLA?

In questa patologia le cellule nervose non sono più in grado di trasmettere completamente le informazioni dal cervello ai muscoli.

I pazienti affetti da SLA quindi soffrono di paralisi, atrofia muscolare e contrazioni muscolari. Le braccia e le gambe, i muscoli della masticazione e della deglutizione e i muscoli respiratori sono tra i più colpiti.

Circa una o due persone su 100.000 in tutto il mondo contraggono ogni anno la malattia nervosa. Circa 3.500 persone vivono con lo SLA in Italia e mille sono i casi ogni anno nella nostra nazione.

La malattia di solito inizia tra i 50 e i 70 anni. Gli uomini sono colpiti leggermente più spesso delle donne.

I primi sintomi della SLA compaiono sulle braccia e sulle gambe, con rigidità e atrofia muscolare. Le persone colpite spesso notano che iniziano a diventare goffe.

Ad esempio, lasciano cadere oggetti, hanno difficoltà ad afferrare qualcosa o a scrivere una lettera. Hanno anche problemi a camminare e hanno maggiori probabilità di inciampare.

Altri sintomi possono includere contrazioni muscolari e crampi. In alcuni pazienti, questi sintomi compaiono inizialmente solo in un braccio o in una gamba, in altri entrambi i lati sono colpiti fin dall’inizio.

In circa un terzo dei pazienti i primi sintomi appaiono in bocca, con problemi a pronunciare le parole e a masticare e deglutire il cibo. La muscolatura della lingua e del palato diventa compromessa.

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A differenza delle altre malattie neurologiche, i pazienti con sclerosi laterale amiotrofica inizialmente non hanno dolore, come alle gambe, alle braccia o al collo.

Qual è il decorso della SLA?

La sclerosi laterale amiotrofica purtroppo è una malattia grave e mortale. In media le persone colpite hanno una prospettiva di vita che può andare dai 3 ai 5 anni dopo la diagnosi.

Tuttavia, ci sono anche casi isolati in cui i pazienti vivono dieci anni o più. Questi pazienti hanno una particolare forma di SLA che progredisce molto lentamente. Un esempio di spicco è il fisico Stephen Hawking, che ha vissuto con una diagnosi di SLA per oltre 50 anni ed è morto solo nel 2018.

Nei pazienti affetti da SLA allo stadio terminale, anche i muscoli respiratori sono colpiti. I polmoni non sono più in grado di espirare completamente l’anidride carbonica (CO2) che si è accumulata. Di conseguenza le persone soffrono di grave affaticamento, mal di testa e problemi di concentrazione. Alla fine i muscoli respiratori si paralizzano, i pazienti perdono conoscenza e muoiono.

Qual è la terapia per la SLA?

Quando viene fatta la diagnosi di sclerosi laterale amiotrofica, i pazienti devono contattare specialisti che hanno esperienza con la malattia.

Vari specialisti sono neurologi (specialisti dei nervi), internisti (specialisti in medicina interna) e pneumologi (specialisti dei polmoni) che lavorano in sinergia sulla SLA.

La malattia neurologica SLA purtroppo non può ancora essere curata. I farmaci possono almeno parzialmente ritardare i sintomi più gravi. Il farmaco di scelta è il riluzolo. Il principio attivo assicura che le cellule nervose colpite regrediscano più lentamente.

Inoltre, ci sono alcune opzioni terapie che alleviano i sintomi della sclerosi laterale amiotrofica e migliorano la qualità della vita. Questi includono, ad esempio, fisioterapia, ergoterapia e logopedia. Le persone colpite imparano a muoversi e parlare il più possibile.

Vengono utilizzati anche farmaci che inibiscono la produzione di saliva, apparecchi che usano la pressione e la vibrazione per sciogliere il muco dalle vie aeree. Tubi gastrici che consentono l’alimentazione artificiale e macchinari per respirare.

Purtroppo, nonostante gli aiuti e i farmaci, la malattia continua a progredire. Dopo un certo tempo, i pazienti vengono ricoverati e assistiti dalla ventilazione meccanica in ospedale.

Nelle fasi finali della SLA, i medici cercano di garantire che il paziente muoia il più dolcemente possibile. Usano antidolorifici e ansiolitici se necessario.