La sindrome di Tako-tsubo, anche conosciuta come sindrome del cuore spezzato, è una condizione cardiaca temporanea che causa un malfunzionamento temporaneo del ventricolo sinistro del cuore. Questa condizione è spesso scatenata da uno stress emotivo improvviso, come shock, lutti, depressione o altri eventi traumatici.

Ne parliamo, nella nostra rubrica “Non solo trentatré”, con il Professor Giuseppe Biondi-Zoccai

Professore Associato in Cardiologia presso l’Università di Roma La Sapienza, oltre che presso l’Ospedale Santa Maria Goretti di Latina. Laureato in Medicina e Chirurgia presso l’Università di Milano. Specializzazione in Cardiologia presso l’Università Cattolica del Sacro Cuore di Roma. Fellowship in Cardiologia Interventistica presso l’Ospedale San Raffaele di Milano. Master in Statistica presso Università Tor Vergata, Roma. Stage clinico-scientifici presso l’Hopital Hautepierre, Strasburgo, Francia, l’Aintree Hospital, Liverpool, UK, la Mayo Clinic, Rochester, USA, e il Mount Sinai Hospital, New York, USA. Curatore di numerosi libri e di oltre 970 articoli scientifici, è Editor-in-Chief di Minerva Cardiology and Angiology e membro dell’Editorial Board di numerosi giornali scientifici internazionali, tra cui l’European Heart Journal.

Sindrome del cuore spezzato, cos’è?

D: Professor Biondi-Zoccai cos’è la Sindrome del Cuore Spezzato?

R: La sindrome del cuore spezzato, nota anche come cardiomiopatia da stress o sindrome di Tako-tsubo  (dalla forma che il cuore assume quando si contrae in modo patologico, e che ricorda la trappola per polpi tipica del Giappone – Figura 1), si verifica quando uno stress acuto improvviso causa, attraverso un meccanismo non ancora ben chiarito, ma forse legato ad alterazioni nella funzione dei piccoli vasi arteriosi del cuore, un indebolimento del muscolo cardiaco, con susseguente minore capacità di contrazione di alcune parti del cuore, in particolar modo delle zone centrali e quelle più vicine alla punta del cuore.

D: Cosa causa la sindrome del cuore spezzato?

R: Una forte risposta emotiva o un intenso evento fisico (Figura 2) sono spesso i due tipi di eventi che precedono la Sindrome, tant’è vero che si parla anche di malattia del crepacuore. Vi è però circa il 30% dei pazienti che non ha un fattore scatenante identificabile al momento dei sintomi iniziali.

Le cause emotive possono includere molti fattori scatenanti, come morte di una persona cara, divorzio, violenza domestica, dolore, paura, rabbia estrema o sorpresa. Tra le cause fisiche ricordiamo grossi interventi chirurgici, ictus, convulsioni, asma o enfisema. Anche eventi collettivi, come un terremoto oppure un lutto collettivo (ad esempio la morte di un capo di stato particolarmente caro) possono causare tale sindrome.

Negli ultimi dieci anni, la ricerca ha paradossalmente legato rari casi di cardiomiopatia indotta da stress anche ad eventi positivi, come una festa di compleanno o la nascita di un nuovo nipote, piuttosto che a eventi traumatici. Denominata sindrome del cuore felice, i sintomi e gli esiti della condizione non sono necessariamente diversi da quelli della tipica sindrome del cuore spezzato.

D: In che modo le esperienze emotive estreme possono influire sulla salute cardiovascolare? Come riconoscere i segnali di pericolo e cosa si può fare al riguardo?

R: È sempre difficile dare consigli utili, in quanto le raccomandazioni cliniche andrebbero individualizzate per essere efficaci e sicure. Fatta questa doverosa premessa, i momenti emotivamente importanti non vanno evitati, ma vanno affrontati con consapevolezza, maturità, pazienza e condivisione. Ovviamente, è sempre importante mantenere un buon equilibrio in termini di alimentazione, assunzione di acqua e altri liquidi, sonno, ed esercizio fisico. È infatti raro che una persona che si prende assiduamente cura di sé stessa possa incorrere in queste sindromi.

Ancor più importante è mantenere uno stile di vita sano, evitando ad esempio di fumare e bevendo alcolici con grande moderazione, e seguire scrupolosamente le prescrizioni del proprio medico curante, sia in termini di strategie preventive (ad esempio farmaci per la correzione di una dislipidemia) che terapeutiche, quando opportune.

Sintomi della sindrome del cuore spezzato

D: Quali sono i sintomi della sindrome del cuore spezzato?

R: “I sintomi possono mimare quelli di un infarto, come, ad esempio, dolore toracico, difficoltà di respiro, diaforesi, palpitazioni, svenimento. Questi sintomi possono iniziare pochi minuti o ore dopo un evento emotivamente o fisicamente stressante”.

D: Perché lo stress improvviso porta alla debolezza del muscolo cardiaco?

R: “La causa esatta della sindrome del cuore spezzato non è chiara. Probabilmente dopo un evento stressante, l’organismo produce ormoni o neurotrasmettitori come l’adrenalina e la noradrenalina che hanno lo scopo di aiutare a far fronte allo stress. Il muscolo cardiaco potrebbe essere sopraffatto dall’enorme quantità di adrenalina prodotta improvvisamente, con concomitante restringimento delle piccole arterie che forniscono sangue al cuore, causando una temporanea diminuzione del flusso sanguigno.

Un’altra ipotesi è che l’adrenalina vada a legarsi direttamente alle cellule del cuore, provocando l’ingresso di grandi quantità di calcio in esse. Questa grande assunzione di calcio può impedire alle cellule cardiache di contrarsi correttamente, o addirittura portarle a morte. Sembra comunque che gli effetti dell’adrenalina sul cuore durante questa sindrome siano temporanei e in gran parte reversibili: il cuore si riprende pressoché completamente in pochi giorni o settimane. Tuttavia, in rari casi, il danno può essere grave, irreversibile e anche fatale.

Una grave debolezza del muscolo cardiaco può causare edema polmonare, bassa pressione sanguigna, shock, e anomalie del ritmo cardiaco potenzialmente pericolose. Ma come dicevamo, i pazienti con questa condizione possono migliorare molto rapidamente se sotto la cura di medici che hanno familiarità con questa patologia. Importante quindi che questi pazienti vadano valutati presso un centro specialistico, in emergenza, per escludere altre patologie cardiache (come, ad esempio, una trombosi coronarica) ed è bene che rimangano ricoverati per diversi giorni, sotto stretta osservazione, anche nei casi meno gravi, visto il rischio di aritmie e altre complicanze cardiovascolari.

D: Professore, in che modo la sindrome del cuore spezzato differisce da un infarto?

R: “La maggior parte degli attacchi di cuore si verificano a causa di coaguli di sangue che si formano nelle arterie coronarie già ristrette da fenomeni di aterosclerosi. Se questi coaguli interrompono l’afflusso di sangue al cuore per un tempo sufficientemente lungo, le cellule del muscolo cardiaco moriranno, lasciando il cuore con tessuto cicatriziale e danni irreversibili.

Le persone che soffrono di sindrome del cuore spezzato hanno spesso arterie coronarie in apparenza normali e spesso non hanno gravi blocchi o coaguli. Le cellule cardiache sono stordite dall’adrenalina e da altri ormoni dello stress. Poiché il muscolo cardiaco non è danneggiato in modo permanente, tranne che in rari casi, la maggior parte dei pazienti con sindrome del cuore spezzato riprende, dopo adeguato periodo di convalescenza e se supera senza reliquati la fase più acuta della malattia, a vivere una vita sana e attiva”.

D: Chi è a rischio di contrarre la sindrome del cuore spezzato?

R: “Secondo la letteratura medica, la sindrome del cuore spezzato si verifica, in oltre il 90% dei casi segnalati, nelle donne, dopo la menopausa e di età compresa tra 58 e 75 anni. La ricerca suggerisce che fino al 5% delle donne sospettate di avere un infarto hanno effettivamente questo disturbo.

Una possibile spiegazione è che l’ormone femminile estrogeno protegge il cuore da qualsiasi effetto dannoso delle sostanze che il corpo rilascia in risposta allo stress. Poiché il livello di estrogeni diminuisce con l’età, le donne potrebbero essere più suscettibili agli effetti dello stress improvviso”.

Diagnosi e trattamento

D: Può descriverci le modalità di diagnosi e trattamento?

R: Di fronte ad una sospetta sindrome del cuore spezzato va per prima cosa escluso un infarto miocardico acuto causato da una trombosi coronarica. Sono utili esami del sangue, con particolare attenzione alla presenza di alcuni marcatori di sofferenza cardiaca, l’elettrocardiogramma (ECG) che può dare informazioni tempestive, mentre un ecocardiogramma ci fornirà informazioni utili sul funzionamento del cuore e di eventuali anomalie morfologiche.

Ma in caso di dubbia occlusione di una coronaria come causa dei sintomi del paziente, quindi con un quadro compatibile con un potenziale infarto acuto, è indispensabile effettuare tempestivamente (anche entro 30 minuti-1 ora), una coronarografia per escludere appunto l’assenza di blocchi coronarici.

Se il paziente si presenta presso un ospedale che non può fare tale esame 24 ore su 24 e tutti i giorni dell’anno, è indispensabile trasferirlo tempestivamente presso un centro che ha tali caratteristiche. Oggigiorno in Italia, grazie allo sviluppo della rete della gestione dell’infarto, tali trasferimenti sono quasi sempre possibili, tanto più che molte ambulanze possono addirittura eseguire l’ECG al momento in cui si fanno carico di un paziente al domicilio, e trasmetterlo telematicamente ad un centro abilitato alla coronarografia d’emergenza. Non esiste una cura specifica per la sindrome del cuore spezzato.

Il trattamento non è solo farmacologico, come ad esempio con beta-bloccanti e ACE inibitori in chi, clinicamente stabile, manifesta una ridotta funzione contrattile cardiaca, ma prevede anche, superata la fase acuta, un periodo riabilitazione cardiaca e supporto psicologico ed emozionale, interventi per ridurre lo stress come il biofeedback, la meditazione, lo yoga, la riabilitazione fisica e l’esercizio fisico. La maggior parte delle persone si riprende completamente dopo 4-6 settimane. Tuttavia, recenti studi dimostrano che vi è un rischio del 5-10% di recidiva entro 5 anni dalla risoluzione della sintomatologia.

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