Celine Dion, come sta dopo che le è stata diagnosticata una malattia neurologica incurabile? La cantante canadese ha rivelato di soffrire della “sindrome della persona rigida”, un disturbo del sistema nervoso centrale che provoca rigidità muscolare progressiva e spasmi.
Celine Dion malattia
La sindrome della persona rigida o SPR (in inglese Stiff person syndrome o stiff-man syndrome) è una rara neuropatologia ad insorgenza progressiva che colpisce soprattutto le donne, con una frequenza doppia rispetto agli uomini. “Recentemente mi è stato diagnosticato un disturbo neurologico molto raro, che colpisce una persona su un milione”, ha spiegato in un video la cantante. “Stiamo ancora imparando a conoscere questa rara malattia, ma almeno ora sappiamo cosa ha causato tutti gli spasmi che ho avuto. Purtroppo questi spasmi influenzano ogni aspetto della mia vita quotidiana, a volte causando difficoltà quando cammino e non permettendomi di usare le mie corde vocali per cantare come faccio di solito”.
Cos’è la sindrome della persona rigida
La sindrome della persona rigida interessa il sistema nervoso centrale ed è spesso secondaria e correlata ad altre neuropatie, miopatie o patologie. Si possono distinguere tre tipi di sindrome della persona rigida, che si differiscono per le cause:
- autoimmune: è spesso presente in chi soffre di diabete di tipo 1 o di anemia perniciosa e presenta autoanticorpi contro alcune specifiche proteine coinvolte nelle sinapsi che coinvolgono il neurotrasmettitore GABA che vanno ad intercettare e colpire i neuroni inibitori del midollo spinale.
- Paraneoplastica: è la meno diffusa, colpisce l’1-2 % dei pazienti affetti dalla sindrome della persona rigida. È non di rado correlata a patologie come cancro al seno, al rene, al polmone, della tiroide, del colon il linfoma di Hodgkin.
- Idiopatica: è la forma più rara Per arrivare ad una diagnosi precisa di sindrome della persona rigida, il medico specialista procederà con la raccolta dei sintomi tipici della malattia e valuterà il quadro clinico generale del paziente.
Sintomi e cure
Questa sindrome è frequentemente associata ad altre malattie autoimmuni come diabete di tipo 1, tiroidite, vitiligine e anemia perniciosa, tuttavia le vere cause sono tuttora sconosciute (quello che si osserva è, tra l’altro, una progressiva perdita di neuroni nel midollo spinale e nel cervelletto, con diffuse aree di infiammazione). Purtroppo è spesso inevitabile lo sviluppo di depressione, fobie, paura degli spazi aperti e ansia anticipatoria (paura di quello che potrebbe accadere) che portano ad un grave isolamento sociale in una triste spirale di sofferenza a causa di limitazioni fisiche e sociali. I pazienti spesso soffrono di fluttuazioni dei sintomi durante il giorno, che peggiorano peraltro in concomitanza a stress fisico ed emotivo, ma anche esposizione al freddo ed eventuali infezioni. La rigidità muscolare progressiva immobilizza il torace e le anche, così anche l’andatura diventa rigida e impacciata.
Sul fronte delle cure “ci sono solo delle terapie sintomatiche: la sindrome della persona rigida – afferma il neurologo prof. P.M. Rossini dell’IRCCS San Raffaele – si cura normalmente con benzodiazepine, farmaci che tranquillizzano e rilasciano i muscoli. Ma si tratta davvero di una patologia molto rara: in cinquant’anni di professione – confida – ne ho incontrato forse un solo caso”.
Come sta oggi Celine Dion?
La cantante spera ancora di tornare sulle scene:
“Sto lavorando duramente con il mio terapista per ricostruire la mia forza e recuperare la capacità di esibirmi, ma devo ammettere che è dura. Tutto quello che so fare è cantare, è quello che ho fatto per tutta la vita ed è quello che amo di più”..
