Cos’è la demenza frontotemporale? E’ una malattia che non solo annichilisce il paziente ma coinvolge emotivamente anche chi gli sta accanto. Purtroppo una volta scoperta tale patologia, diventa un assistere lentamente allo spegnersi della persona più cara che abbiamo.

In passato questo tipo di demenza era conosciuto col nome di Pick, il primo neurologo ad aver descritto la demenza frontotemporale

Cos’è la demenza frontotemporale?

E’ la forma più comune di demenza dopo l’Alzheimer e colpisce le persone con un età media di 55 anni. Non escluso il fatto che questa malattia possa manifestarsi ai primi stadi all’età di 30 anni.

Perché frontotemporale? Perché la malattia colpisce la parte anteriore e tutti e due i lati del cervello, cioè i lobi frontale e temporale. Purtroppo nel tempo accade che i pazienti sviluppano dei cambiamenti nella loro personalità: diventano impulsivi, apatici mentre altri mostrano tutta la loro difficoltà di linguaggio.

Ma quanto dura questa malattia? In media è una malattia che ha una durata di 8 anni (va considerato in un range di 2-20 anni), durante questi anni la malattia avanza progressivamente. La morte sopraggiunge per complicazioni respiratorie, malnutrizione o infezioni.

Cause

La demenza frontotemporale è causata da un accumulo di proteine difettose all’interno delle cellule del cervello che le danneggia e ne impedisce il corretto funzionamento, pertanto il paziente inizia via via a non avere più il controllo del linguaggio (perdita del linguaggio), né quello del comportamento né la capacità di pianificazione ed organizzazione. Non è del tutto chiaro perché questo accada, ma spesso si osserva una ricorrenza familiare.

Genetica

La componente genetica è presente in gran parte nella malattia, infatti una familiarità è presente nella metà dei casi; in alcuni di questi casi il cromosoma implicato nella trasmissione è il cromosoma 17 ( 17q21-22), mentre in altri soggetti è la proteina tau alterata o mutata che è in grado di trasmettersi familiarmente.

Altri studi correlano la demenza frontotemporale al cromosoma 3; ci potrebbe essere un legame fra la demenza frontotemporale associata alla malattia del motoneurone con un linkage sul cromosoma 9.

Sintomi

I primi sintomi a comparire sono quelli dell’ansia e della depressione, due fattori che non permettono dai quali è difficile trarre una diagnosi precoce. Nel tempo però forse quando ormai è tardi si sviluppano i sintomi più caratteristici come

• Alterazione nella condotta sociale e nella vita di società;
• Anomalie comportamentali;
• Disinibizione,;
• Mancanza di tatto nei rapporti con gli altri;
• Svogliatezza;
• Comportamenti stereotipati e compulsivi;
• Mancanza di astrazione.

Generalmente i sintomi esordiscono in modo molto lento e poi peggiorano nel tempo ma sempre lentamente. La memoria, la prassi , la percezione dello spazio sono conservate fino a che non si arriva alla fase avanzata. Chi è affetto da questa malattia assume dei comportamenti stereotipati, cioè che ripete continuamente come:

• Canticchiare;
• Sfregarsi le mani;
• Battere il tempo con i piedi.

I comportamenti ripetitivi inoltre includono pose o atteggiamenti stravaganti. Guardano spesso l’orologio, in una routine ordinaria e ripetitiva. Possono essere presenti anche rituali superstiziosi come ad esempio quello di evitare di stare su una crepa del pavimento.

Alcuni pazienti affetti da demenza frontotemporale vivono in condizioni di:

• Mutismo
• Deficit d’attenzione
• capacità di astrazione di un livello ridotto
• difficoltà a spostare l’attenzione da un set a un altro.

I soggetti inoltre possono presentare ecolalia, cioè la ripetizione di una o più parole o più frasi o addirittura in alcuni casi la ripetizione di un tema intero.

Altri individui presentano progressivi danni quali perdita di peso della massa muscolare dovuti alla malattia del motoneurone.

Nella demenza frontotemporale la capacità di comprendere le parole man mano il soggetto l’ha perde, la parola può essere fluente ma non ha significato e il paziente, invece di usare le parole con contenuti, potrebbe far uso di frasi stereotipate.

Molto visibile è il fatto che man mano ha la perdita progressiva dei concetti, l’incapacità di perseguire degli obiettivi e di comprendere il significato delle parole e delle frasi; viene sempre meno anche la capacità di distinguere i suoni, gli impulsi sonori, gli odori e le percezioni tattili.

Diagnosi

Per quanto riguarda la diagnosi non esiste solo un singolo test per accertarne la presenza, ma è necessario intervenire con un insieme di esami: valutazione dei disturbi (sintomi), da eseguire rigorosamente in presenza del malato e di un suo familiare, o chiunque sia in grado di descriverne i disturbi qualora non riesca a farlo da solo.

Lo specialista di riferimento è il neurologo: solitamente i due esami, ovvero la tomografia a emissione di fotone singolo (SPECT) e la risonanza magnetica possono rivelare alterazione a livello dei lobi frontale e temporale. Ebbene che si sappia che la risonanza magnetica ha una sensibilità maggiore rispetto alla tomografia.

Cura

Per quanto riguarda la cura, non esiste nessun trattamento per debellare questa patologia, ma esiste solo il modo di accompagnare con le cure medicinali e quelle personali, cioè affettive il paziente che giorno dopo giorno purtroppo si spegne essendo la demenza frontotemporale una malattia neurodegenerativa.