Cos’è la sindrome della persona rigida. Celine Dion ha annunciato con un video la cancellazione di otto spettacoli previsti per l’estate 2023 in Europa a causa di problemi di salute. La cantante canadese ha rivelato di soffrire della “sindrome della persona rigida”
Cos’è la sindrome della persona rigida
La sindrome della persona rigida (SPS) è una patologia neurologica rara che ha origine dal sistema nervoso centrale e colpisce nella maggior parte dei casi le donne. E’ caratterizzata da:
- rigidità muscolare che interessa tronco e arti (che si traduce tra l’altro in posture anomale),
- maggiore sensibilità a stimoli cutanei, rumori e stress emotivo, che possono scatenare spasmi muscolari.
Si possono distinguere tre tipi di sindrome della persona rigida:
- Autoimmune: è spesso presente in chi soffre di diabete di tipo 1 insulino dipendente, o di anemia perniciosa e presenta autoanticorpi contro alcune specifiche proteine coinvolte nelle sinapsi GABAergiche che vanno ad intercettare e colpire i neuroni inibitori del midollo spinale.
- Paraneoplastica: è la meno diffusa, colpisce l’1-2 % dei pazienti affetti dalla sindrome della persona rigida. E’ non di rado correlata a patologie come: cancro al seno o al rene o, ancora, al polmone, della tiroide, del colon o linfoma di Hodgkin. Anticorpi anti-amfifisina sono spesso presenti; gli anti-GAD di solito invece no.
- idiopatica: è la forma più rara.
La condizione ha un esordio subdolo, con un graduale peggioramento nel tempo che spesso conduce ad invalidità permanente e, in alcuni casi, ad esiti fatali.
Le opzioni terapeutiche per la sindrome della persona rigida possono essere suddivise in due approcci principali, combinati a seconda dei casi:
- sintomatica,
- immunoterapia.
Le parole di Celine Dion
Celine Dion, a proposito della sua patologia, ha affermato:
L’artista ha spiegato:
“Recentemente mi è stato diagnosticato un disturbo neurologico molto raro, chiamato sindrome della persona rigida che colpisce una persona su un milione. Stiamo ancora imparando a conoscere questa rara condizione, ma almeno ora sappiamo cosa ha causato tutti gli spasmi che ho avuto. Per questa sindrome non esiste cura, ma solo terapie che aiutano chi ne è affetto a mitigare i sintomi. Purtroppo questi spasmi influenzano ogni aspetto della mia vita quotidiana, a volte causando difficoltà quando cammino e non permettendomi di usare le mie corde vocali per cantare come faccio di solito. Sto lavorando duramente con il mio terapista per ricostruire la mia forza e recuperare la capacità di esibirmi, ma devo ammettere che è dura. Tutto quello che so fare è cantare, è quello che ho fatto per tutta la vita ed è quello che amo di più”.
